El párkinson es una afección degenerativa del cerebro asociada a síntomas motores como la lentitud de movimientos, temblor, rigidez y desequilibrio. Es la primera enfermedad en la que pensamos cuando aparece un temblor en las manos o cierta torpeza de movimiento. Pero hay otras patologías que, al menos en las primeras etapas, pueden provocar síntomas similares y pueden confundir el diagnóstico. Se trata de los parkinsonismos atípicos o parkinsonismos plus. En este artículo explicamos las diferencias que existen entre ellas y por qué es tan importante acertar el diagnóstico.
Enfermedad de Parkinson
La enfermedad de Parkinson afecta al sistema nervioso de manera crónica y progresiva y se integra en lo que conocemos como trastornos del movimiento. Como detalla la Federación Española de Párkinson, se caracteriza por la pérdida o degeneración de neuronas en la parte media del cerebro conocida como sustancia negra. Esto provoca en el paciente una falta de dopamina, que es una sustancia que trasmite la información necesaria para que realicemos movimientos con normalidad. Al verse alterado el control del movimiento, aparecen síntomas motores típicos, como el temblor en reposo o la rigidez. También se relaciona con otras complicaciones, como el deterioro cognitivo, los trastornos mentales, los trastornos del sueño, el dolor y las alteraciones sensoriales.
Es la segunda enfermedad más prevalente después del alzhéimer. En nuestro país la padecen alrededor de 150.000 personas, según los datos de la Sociedad Española de Neurología (SEN).
Parkinsonismos atípicos
Los parkinsonismos atípicos son patologías también neurodegenerativas que, en sus primeras fases, se pueden llegar a confundir con el párkinson. ¿La principal diferencia? «Evolucionan de manera distinta, alcanzan limitaciones motoras con mayor rapidez y no responden de igual forma a los tratamientos», explica la neuróloga de la Unidad de Párkinson y Trastornos del Movimiento de Clínicas Biomédicas Ascires, la Dra. Mireya Losada.
La parálisis supranuclear progresiva (PSP), la atrofia multisistémica (AMS) y la degeneración corticobasal son las principales patologías englobadas en los parkinsonismos atípicos (o también conocidos como parkinsonismos plus). Aunque con menor incidencia, también entra en este grupo de trastornos la demencia por cuerpos de Lewy.
De entrada, el párkinson es el trastorno del movimiento con mayor prevalencia entre la población, pero ciertos síntomas pueden apuntar hacia algún tipo de parkinsonismo. “Cuando los pacientes son valorados por neurólogos generales, no es tan fácil distinguir una enfermedad de Parkinson de un parkinsonismo. La especialización del neurólogo es clave”, indica la facultativa.
Párkinson y parkinsonismos atípicos: diferencias
El temblor de reposo es uno de los síntomas cardinales en la mayor parte de los pacientes con párkinson. La bradicinesia (lentitud en los movimientos y la rigidez), la alteración de la marcha, la deambulación con cierta inestabilidad, la dificultad para girarse y los tropiezos son otros síntomas asociados a la enfermedad.
En el inicio de la enfermedad, los parkinsonismos atípicos pueden compartir algunos síntomas motores con el párkinson, ya que se pueden manifestar con temblor, bradicinesia o alteración de la marcha. Es cuando evoluciona la enfermedad cuando mejor se puede distinguir que nos encontramos ante otro tipo de trastornos.
“Una diferencia clara es que, por lo general, los pacientes con parkinsonismos atípicos evolucionan mucho más rápido en su deterioro que las personas con párkinson”, aclara la Dra. Losada. “Además de algunos síntomas comunes, los parkinsonismos generan mayor afectación en otros sistemas«. En el caso de la atrofia multisistémica se ve alterado el sistema nervioso autónomo; en la demencia por cuerpos de Lewy se produce un deterioro temprano de la memoria; y en la parálisis supranuclear progresiva se ve afectado el equilibrio de la mirada y, a menudo, también el lenguaje y la deglución.
La especialista revela otro aspecto que caracteriza a los parkinsonismos atípicos: la escasa o nula respuesta a los tratamientos dopaminérgicos (los medicamentos que aumentan o reemplazan la dopamina). “La mayor parte de pacientes con enfermedad de Parkinson tienen una respuesta positiva al tratamiento dopaminérgico, pero en el caso de los parkinsonismos atípicos no suelen responder a los fármacos o apenas se consigue una mejoría muy escasa”, detalla la Dra. Losada.
Parkinsonismos atípicos: síntomas específicos
Estos son los síntomas específicos de las diferentes patologías englobadas en los parkinsonismos atípicos:
Parálisis supranuclear progresiva (PSP):
En su fase inicial los pacientes con parálisis supranuclear progresiva notan que les falla el equilibrio y tienden a tropezar y caer. “En cambio, los pacientes de párkinson, en sus primeros estadios, no suelen referir caídas o tropiezos. Por lo general, esto es propio de etapas avanzadas de la enfermedad, cuando hay mucha alteración de la marcha”, aclara la especialista. “Por tanto, si de entrada el paciente relata falta de equilibrio y tropiezos, puede que estemos ante un caso de PSP”.
Esta patología también se caracteriza en fases tempranas (primer y segundo año) por alteraciones en el lenguaje o dificultades para tragar. También ocurre que algunos pacientes acuden al oftalmólogo pensando que no ven bien y realmente sufren una alteración en el movimiento de los ojos. Se trata de una dificultad para dirigir la mirada en el plano vertical, algo asociado a la parálisis supranuclear progresiva y no al párkinson.
Atrofia multisistémica (AMS):
Se caracteriza por una combinación de síntomas que afectan tanto al movimiento como al sistema nervioso autónomo. Así, por un lado, en pacientes con atrofia multisistémica se dan síntomas como la lentitud de movimientos, el temblor, la rigidez de extremidades, caídas y dificultades en el habla. Por otro lado, se producen alteraciones del sistema nervioso autónomo, que es la parte del sistema nervioso que controla las acciones involuntarias (presión arterial, frecuencia cardíaca, metabolismo, digestión, etc.). Los síntomas provocados por esta alteración son mareos y desmayos, problemas en el control de los esfínteres, disfunción urinaria, dificultades para vaciar completamente la vejiga o afectaciones en la esfera sexual, como impotencia, disfunción eréctil o disminución de la líbido.
Degeneración corticobasal (DCB):
Esta patología se caracteriza por la contracción de determinadas áreas del cerebro donde se procesa la información y se controla el movimiento. En estas regiones cerebrales, las células nerviosas degeneran y acaban muriendo. Suele manifestarse entre los 50 y los 70 años. Su diagnóstico es complejo porque la sintomatología se solapa con otras enfermedades como la parálisis supranuclear progresiva o el alzhéimer.
«En las fases iniciales suele aparecer apraxia, es decir, los pacientes no pueden hacer cosas cotidianas con la mano que antes sí hacían como, por ejemplo, vestirse. Les cuesta caminar, caminan raro o se les olvida cómo colocar los pies», expone la Dra. Losada. A menudo entrecierran los ojos porque tienen dificultades para abrir los párpados. En la exploración, el facultativo puede observar que el paciente presenta asterognosia, es decir, la imposibilidad de reconocer los objetos por el tacto.
Demencia por cuerpos de Lewy:
Las fluctuaciones en el estado de alerta y el estado cognitivo son la principal característica de esta enfermedad. “Hay días en que los pacientes están muy bien y, otros días, en los que se encuentran muy mal. Estas oscilaciones en el estado general son muy propias de esta enfermedad”, detalla la Dra. Losada. Además, pueden tener síntomas neuropsiquiátricos: muy frecuentemente en el primer año de evolución empiezan a tener alucinaciones. Entre la sintomatología de este tipo de demencia también se encuentran la depresión, la somnolencia o tener ideas delirantes.
La importancia de acertar en el diagnóstico
El diagnóstico clínico de los parkinsonismos atípicos es muy importante. La doctora Mireya Losada recalca la necesidad de escuchar al paciente, de explorarlo y de emplear técnicas avanzadas de Diagnóstico por Imagen y Medicina Nuclear para establecer un diagnóstico preciso de la manera más temprana posible.
“En estadios iniciales del párkinson, el resultado de una resonancia magnética cerebral puede ser normal. Pero con resonancias de última generación, como las que tenemos en Clínicas Ascires, se puede llegar a detectar alteraciones en el mesencéfalo en fases muy tempranas”, ilustra la Dra. Losada.
Las técnicas de imagen también permiten detectar signos característicos de atrofia en pacientes con PSP. Por su parte, en los casos de atrofia multisistémica, la resonancia magnética puede detectar la afectación a nivel de cerebelo.
“Sin embargo, es importante destacar que un resultado normal en la resonancia no excluye el inicio de un párkinson o de un parkinsonismo”, advierte la especialista. Por esta razón además de la formación general en Neurología, es clave la especialización del neurólogo/a en los trastornos del movimiento. La experiencia y el ‘ojo clínico’ del profesional en el seguimiento de este tipo de pacientes es fundamental para acertar el diagnóstico.
“Esto es básico para abordar correctamente la patología y poder informar al paciente y a sus familiares del diagnóstico, las características de la enfermedad y el posible pronóstico. Y, muy importante: con ello evitamos sobremedicar al paciente con fármacos que no van a funcionar”, expone la Dra. Irene Martínez, neuróloga de Ascires.
Para más información sobre este tipo de patologías, puedes contactar con el equipo de Neurología o con la Unidad de Párkinson y Trastornos del Movimiento de Clínicas Ascires.